支气管扩张症的病因有哪些?

支气管扩张症是一种很常见的疾病，有的患者会有先天性的支气管发育不全，只是这种现象比较少见。还有就是支气管肺脏的反复感染，引起支气管阻塞，下面还是来分享一下 支气管 扩张咯血的病因。

一、支气管扩张症的两大类型

1.先天性支气管扩张：较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿;或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly)，见于年长儿。

2.后天性支气管扩张：常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21 型、7 型及3 型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见，由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞，支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致，以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张，多为局限性。

支气管扩张咯血和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中，最多见于体液免疫缺陷的病人，如X 连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病，IgG 亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷，原发纤毛运动障碍的病人，由于纤毛运动不良，从而导致黏液纤毛清除功能减低和反复呼吸道感染，而引起支气管扩张。

二、支气管扩张症的病因有哪些?

支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如，Kartagener综合症，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合症的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。

儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔。

发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入、黏液嵌塞或管外原因均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。